原发性胰岛B细胞功能紊乱,如胰岛素瘤及微腺瘤样增殖症(microadenomatosis)或胰岛细胞增殖症(nesidioblastosis),现称为婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症(PHHI),可因B细胞分泌胰岛素增加而引起低血糖症。PHHI是胰岛B细胞K +通道中的磺脲类药物受体(SUR1受体)和KIR 6 ﹒ 2受体突变性遗传性疾病,详见第二篇第八章第三节。AIH的临床特征是空腹低血糖和延迟的餐后低血糖。糖皮质激素和一些免疫抑制剂有助于控制急性低血糖症状,减少发作频率。Dozio等用血浆置换加糖皮质 ......