[病因学]图16‐1116‐12（hemophilia A，MI M 306700），甲型血友病

又称：血友病A、抗血友病球蛋白（A HG）缺乏症、第Ⅷ因子缺乏症、经典型血友病。因子Ⅷ是由小分子质量的Ⅷ ∶ C（其合成是由染色体Xq28位点上的F Ⅷ基因调控）和大分子质量的血管性假血友病因子（其合成是由染色体12p13位点上v WF基因调控）共同组成。皮肤黏膜、胃肠道、泌尿道、肌肉出血，肌肉深部出血可形成血肿，关节腔多次出血后导致关节变形。现已发现F Ⅷ基因的多种突变类型（已发现80多例点突变、6例插入、2例重复、7例小缺失，60例大缺失）。预后与防治：对症治疗，出血或手术前应输新鲜血浆或抗血友病球蛋 ......