原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前较公认的观点是在遗传易感的基础上,环境因素诱发了异常的免疫应答,从而导致胆管上皮或同时累及结肠上皮的慢性炎症,最终导致胆汁淤积。PSC患者肝移植后常见的问题是胆管狭窄,既可以是胆肠吻合口,更多的是发生在肝内胆管,原因有待于进一步探讨。 ......