[速览]【附】 肉碱（carnitine）缺乏的心肌病

肉碱为四铵化合物，在体内合成，其作用主要为将长链的脂肪酸转运入线粒体的辅酶，以在线粒体内氧化。在临床上曾有报道引起肥厚性和充血性心肌病。Tripp等报告体内肉碱缺乏一家族5个小儿中有4名患病，一例的心电图有特高的T波，3例猝死，尸检为心内膜弹力纤维增生症，一例血浆中肉碱特低，尸检时组织中肉碱很低，心肌纤维有断裂。此为家族性心肌病能治愈的例子。 ......