[速览]第3节 高I g M综合征

高IgM综合征（hyperimmunoglobulinMsyndrome，HIGM）1961年由Rosen等首次报道，是一种罕见的原发性免疫缺陷病，发病率约为1／500000。HIGM是B细胞免疫球蛋白类别转换（classswitchrecombination，CSR）障碍导致患者IgG、IgA和IgE明显降低或缺乏，IgM增高或正常。患者反复感染，易合并自身免疫性疾病。慢性中性粒细胞减少多见于CD40L基因突变的患者，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）多见于CD40L、AID和NEMO基因突变的HIGM患 ......