临床特征:主动脉瓣上狭窄与主动脉本身的发育不良有关,可呈隔膜型、沙漏型或管型。部分病例为William综合征或Marfan综合征的心脏表现。心脏左侧观,大动脉位置关系正常,主动脉狭窄以升主动脉(AAO)狭窄为明显,主肺动脉(MPA)明显粗于主动脉。 ......