神经纤维瘤病( neurofibromatosis , NF )是一组常染色体显性遗传性斑痣错构瘤病,累及皮肤、周围神经及中枢神经系统等。临床上将NF分为两型:神经纤维瘤病Ⅰ型( NF - Ⅰ ) ,又称为von Recklinghausen病或外周型神经纤维瘤病,为染色体17长臂的异常,较为多见,占NF中的90%以上,发病率约为1 / 2000 ~ 1 / 3000 。平片和CT可较好地显示NF的骨质病变及异常钙化,但对于中枢神经系统病变的诊断有其局限性, MRI为中枢神经系统病变首选的检查方法。根据病 ......