[解剖学、组织学]第四十一章遗传性胆管疾病

胆管疾病的范围广泛，包括原发性肝内外胆管疾病以及全部胆管均受累的疾病。胆管疾病的简单分类见表41-1。如表41-1所示，遗传性胆管疾病（heritable disorders of bile ducts）主要累及肝内胆管，例如先天性胆管缺乏或Alagille综合征（Alagille syndrome，AGS）、纤维囊性胆管炎，常染色体隐性遗传的多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease。如果对肝内胆管的组织胚胎学没有充分的了解，就不可能对肝内胆管疾病 ......