[概述]第十七节　神经皮肤综合征

神经皮肤综合征（ neurocutaneous syndromes ）发生在胚胎2 ～ 4个月的神经元增殖、组织发生和分化阶段，为外胚层的组织发育异常，特征为未分化胚叶成分的肿瘤、肿瘤样病灶和色素斑或起源于外胚层组织的血管瘤，主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。因常伴有特征性皮肤斑痣，故又称斑痣性错构瘤病（ phakomatoses ） 。该类疾病的病因尚不清楚，可能与遗传因素或胚胎发育早期的基因突变有关。某些疾病有家族倾向，有的已明确为遗传性疾病，多为常染色体显性遗传。室管膜下灰质异位为室管膜周围的异 ......