原发性免疫疾病( PID )相关的淋巴增殖性疾病( LPD )是指在原发性免疫功能缺陷的基础上发生的淋巴增殖性疾病。原发性免疫性疾病及其易伴发的淋巴细胞增殖性疾病见表10-1 。大部分类型的淋巴增殖性疾病与免疫功能正常者的淋巴增殖性疾病的病理表现相同,也有一部分淋巴瘤的表现受免疫功能缺陷的影响表现出自身的特点。2 .淋巴增殖性疾病的诊断伴发的淋巴增殖性疾病的诊断及分期原则同一般的淋巴增殖性疾病,其中EB病毒的检测是诊断的重要部分。ALPS发生的LPD常具有自限性, CVID发生的LPD呈惰性,其他的大部分 ......