二、α1-抗胰蛋白酶（α1-AT或AAT）

1-抗胰蛋白酶(alpha 1-antitrypsin, 1-AT或AAT),又称为α 1-蛋白酶抑制剂（alpha 1-proteinaseinhibitor，1-Pi),是一种大小为52 000的糖蛋白。此蛋白抑制丝氨酸蛋白酶，因此属于丝氨酸蛋白抑制剂家族。AAT抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、胶原酶、纤溶酶、凝血酶，但最重要的是白细胞弹性蛋白酶。MS、MZ和大部分SS表型会引起的AAT的量正常至轻微降低，SZ、ZZ和一些MZ表型则引起AAT浓度低于正常40%。这些表型会导致肺气肿的发病和肝脏疾病高风险。Z等 ......