根据2002年WHO的分类,大部分以前所谓的血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)都属于孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,SFT),主要因为其本质上明显为纤维母细胞性而非外皮细胞。目前认为,SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞(dendrocytes),此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。需要与孤立性纤维性肿瘤或血管外皮细胞瘤鉴别的肿瘤很多,主要根据肿瘤的部位而定,包括纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、神经纤维瘤、纤维瘤病、胃肠间质瘤促纤 ......