[临床表现]【临床表现】

共济失调:小脑性共济失调是HA最常见的症状,也多作为首发症状。几乎所有的HA患者都有共济失调的表现。小脑性共济失调主要表现为穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等不协调。步态不稳、步态蹒跚、站立不稳、易摔倒常是患者早期的主诉，尤其走不平坦的路，步态不稳更明显，更易摔倒。小脑性共济失调可通过体格检查来确定，如指鼻试验、误指试验、轮替运动、跟膝胫试验、起坐试验、闭目难立征（Romberg征）等。在作出HA的基因诊断和基因分型时，仍发现在各类型间临床表现及病理改变有交叉重叠和过渡，遗传异质性使这类疾病的分类 ......