于1965年首次在原发性肝硬化患者中发现,靶抗原位于真核细胞线粒体内膜的2‐酮酸脱氢酶复合体上,参与糖脂肪氨基酸的代谢,为一组自身抗原,命名为M1、M2到M9。间接免疫荧光法:用大鼠肾作基质可见锯齿样荧光,用HEP‐2细胞可见胞质中颗粒型荧光。欧蒙斑点法或免疫印迹法:阳性结果在相应条带位置显色。对原发性胆汁肝硬化(PBC)最具意义的为2型,发生率可达98%,特异性达97%。 ......