[诊断]四、心脏淀粉样变

淀粉样变（amyloidosis）是一种全身性疾病，由于不可溶性淀粉样蛋白沉积于细胞间组织中所致。淀粉样物质几乎可沉积在任何器官，但只有在广泛浸润时临床上才引起明显的病变。淀粉样变分型：①原发性淀粉样变：由来源于浆细胞的单克隆免疫球蛋白轻链（称为AL淀粉样物质）组成的淀粉样蛋白沉积于组织器官所致，常伴有多发性骨髓瘤。原发性淀粉样变中，50%有心脏淀粉样变的临床表现。心脏淀粉样变男性多于女性，在30岁以前罕见。心脏淀粉样变的治疗往往是姑息的和无效的。此病预后不良，发病后往往3～5年内死亡，死亡原因主要为心、 ......