[概述]五、热点讨论

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症，特别容易并发在幼年类风湿性关节炎（全身型）。临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征。实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高，骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。MAS可以突然急性发病，毫无预兆，进展迅速，如未能迅速、有效地治疗，死亡率极高，是风湿科及I CU遇到的急重症之一。CTLA4‐Ig尚处于临床开发阶段，其治 ......