线粒体病(mitochondrial disease)指细胞器线粒体呼吸链的一种或多种酶复合物的不足致氧化磷酸化受损而致的一组疾病,目前也称为线粒体细胞病(mitochondrial Cytopathy),其导致的生化改变和临床症状可累及全身各个系统,肾脏受累在成人患者中少见,而在小儿中常见。3 ﹒肌活检病理检查:肌纤膜下线粒体的堆积,Gomeri三色及琥珀酸脱氢酶染色可见破碎红纤维,电镜可见线粒体形态异常和异常增生,是确定线粒体病的重要根源。线粒体病多随年龄增长而受累组织增多,一般随病程而病情恶化,少数 ......