肉芽肿性多血管炎( granulomatosis with polyangitis , GPA ) ,原名韦格纳肉芽肿( Wegener granulomatosis , WG )是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。其病理以血管壁坏死性肉芽肿性炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾。GPA通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。无肾受累者被称为局限性肉芽肿性多血管炎。上呼吸道、支气管内膜及肾活检是诊断的重要依据,病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个 ......