[临床表现]第二节　血管性血友病的临床表现与分型

目前根据临床表现及其发病机制的不同，将vWD分为3种类型，涉及到vWF数量和质量的改变。VWD最突出的临床表现是皮肤黏膜反复出血。常自幼出现，为自发性或轻微外伤或手术后出血难止。常见的出血表现为鼻衄、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经增多，部分患者可发生消化道出血、颅内出血等内脏出血，关节出血和肌肉血肿仅见于3型患者。值得注意的是vWD患者的出血表现在个体间存在较大的异质性，不同类型vWD 、不同个体间或同一个体不同年龄或不同时期的出血表现范围和程度也不相同，即使是有相同vWF基因缺陷的家系个体的出血表现也不尽相同 ......