[概述]第五节 噬血细胞综合征的认识与对策

噬血细胞综合征（ hemophagocytic syndrome ， HPS ）是一组病因及发病机制复杂，一种无效免疫反应刺激产生的潜在的高细胞因子“风暴” （ high cytokines storm ） ，造成免疫系统严重损坏机体组织的免疫病理学改变，而临床表现类似的综合征。但其发病机制并未完全明了，治疗效果尚未令人满意，复发率及病死率高。有必要开展多中心、大样本的HLH发病情况调查，加深对不同类型HLH共性与特殊性的认识，加强免疫病理基础及遗传学为中心的发病机制研究，在此基础上探索有效的治疗手段。完 ......