[速览]第三节 卟 啉 病

卟啉病（ porphyria ）是一组由于血红素合成途径中特殊酶缺陷导致卟啉类化合物和（或）其前体产生过多并引起组织器官损伤的一组疾病。绝大多数属遗传性疾病，主要表现为光过敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍，急性发作时可伴有血压升高。临床上以皮肤光过敏症状为主要表现的迟发性卟啉病（ PCT ） 、原卟啉病（ EPP ）以及以神经症状为主要表现的急性间歇型卟啉病（ AIP ）三种类型最为常见。需要注意的是，混合型卟啉病、遗传性粪卟啉病兼有急性间歇型卟啉病的表现，也可引起血压升高。急性间歇型卟啉病于1911年首先报 ......