RP是一种慢性疾病,病情逐步加重往往持续数十年。其典型临床表现是双眼发病(图33-1 ) ,夜盲、视野缩小和视网膜的变性改变,包括:视乳头萎缩、视网膜血管变细和视网膜骨细胞样色素沉着。发病年龄越小,该症状的临床表现越严重。是RP患者常见的临床表现, RP能增加后囊下白内障的发生率。无色素型RP(retinitis pigmentosa sine pigmento, RPSP ) ,具有典型的RP临床表现,而眼底改变无明显的色素沉着(图33-3 ) 。值得注意的是该型RP有较高的异质性,在发病年龄和临床表现 ......