[临床表现]【临床表现】

Von Hippel-Lindau病主要表现为视网膜成血管细胞瘤、中枢神经系统成血管细胞瘤、胰腺囊肿、肾细胞癌和多发性囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤以及附睾囊腺瘤等。VHL病患者的成血管细胞瘤在中枢神经系统中可有多发病变，最常见的联合病变部位为小脑和脊髓，病变常见部位为小脑、脑干和脊髓［ 5 ］ ，较少见于大脑半球。VHL病患者的肾脏病变可有3种类型： ①囊性病变，可以是单个、多个或单侧，但更多为双侧病变。组织学上，肿瘤类似于淋巴内囊肿和肾囊肿，内衬含脂肪和糖原的透明细胞，形成结节状或乳头状结构。其恶变的可能性小 ......