主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)为升主动脉和降主动脉之间部分管腔的闭锁或中断,是一种少见的先天性心脏病,约占所有先心病的1.5%。近弓指无名动脉起始部至左颈总动脉的主动脉弓,远弓是指左颈总动脉至左锁骨下动脉起始部的主动脉弓,峡部指连接远弓与降主动脉的部分。胚胎时期,近弓起源于主动脉囊,远弓起源于第四胚弓,峡部起源于左背主动脉的第六弓,随着胚胎发育,以上各部相互连接,如在发育过程中不同连接点发生中断,则形成本病。主动脉弓中断常合并室间隔缺损和动脉导管未闭,即形成“主动脉 ......