尿素循环障碍( urea cycle disorder , UCD )是引起高氨血症的一组主要疾患,包括氨甲酰磷酸合成酶( carbamyl phosphate synthetase , CPS )缺乏症、 N -乙酰谷氨酸合成酶( N-acetylglutamate synthetase 。NAGS )缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶( ornithine transcarbamylase , OTC )缺乏症、精氨酰琥珀酸合成酶( Arginosuccinate synthetase , ASS )缺乏症 ......