皮肌炎是一组横纹肌慢性非化脓性炎症性疾病,可累及肺、心脏、关节、血管等多个脏器或组织,也可伴发肿瘤或其他结缔组织疾病,严重者可合并弥漫性间质性肺疾病( diffuse interstitial lung disease ) 、呼吸肌无力,导致呼吸衰竭而危及生命[ 1 ] 。合并ILD是导致皮肌炎患者死亡的重要原因之一。通过对本例患者诊断过程的回顾与分析,我们认识到,合并ILD的皮肌炎,尤其是合并急性进展性ILD的皮肌炎可迅速出现呼吸衰竭,病死率高,早期诊断与治疗显得尤为重要。在临床工作中,特别是以肺部症状 ......